Parece existir una base clínica y genética para explicar lo que la superstición interpretó como vampirismo. En el siglo xix se describió, por primera vez en forma científica, ungrupo deenfermedades poco frecuentes de las que existían algunas referencias antiguas: las porfirias. Las personas afectadas por esas dolencias tienen dificultades para sintetizar las porfírinas, sustancias que, al combinarse con determinados metales, juegan un papel fundamental en el metabolismo de plantas y animales.

Con el hierro las porfírinas forman una molécula compleja llamada «grupo hem», que forma parte de la hemoglobina - pigmento rojo de la sangre, que intercambia oxígeno y dióxido de carbono con los tejidos, permitiendo la respiración celular-. El mismo tipo de moléculas integra el citocromo P-450, pigmento que da el color pardo rojizo al hígado y que cumpleun rol en laasimilación de los medicamentos. En ios vegetales, las porfírinas se unen al magnesio, constituyendo la^torofila —pigmento verdecapaz de absorber la energía solar durante la fotosíntesis. La síntesis del grupo hemconsistee» una larga serie de pasos, cada uno de los cuales está regulado por una enzima diferente. Un organismo al que te falte alguna de esas enzimas no podrá completar el proceso y acumulara, en consecuencia, algún producto intermedio —una porfírina- con efectos graves para la salud. Una enfermedad de este tipo es la porfíria erítropoyética congénita o enfermedad de Gunther, que es bastante rara -sólo se han descrito clínicamente unos 100 casos en el mundo . La acumulación patológica de porfirinas produce una característica hipersensibilidad a ciertas radiaciones del espectro solar (fotosensibilidad). La absorción de la energía solar por las porfirinas cutáneas desencadena un proceso que termina con la producción de peróxidos que. por liberar oxigeno atómico dentro de los tejidos, destruyen las estructuras celulares. Una experiencia familiar análoga, para que esto se comprenda más claramente, es la de aplicar agua oxigenada sobre una herida. La sangre hace burbujas y la herida deja de sangrar: el agua oxigenada es un peróxido y «quema» el tejido con el que entra en contacto.Por esta razón, los porfirices sufren lesiones en los tejidos expuestos a la luz solar. La piel desarrolla un fuerte enrojecimiento, ampollas y escoriaciones, que se infectan e incluso se necrosan. Lo que ocurre es que sus propios tejidos van liberando peróxidos, que los autodestruyen.

 

Las heridas se ulceran y, al cicatrizar. dejan marcas, eczema y deformaciones. Si estas lesiones son muy extensas, la persona sufre mutilaciones espontáneas en los dedos y orejas, se destruyen los cartílagos de la nariz, etc.. De este modo la persona enferma puede perder los labios y aparecerle grietas en la piel, que sangran cuando son expuestas al sol.Como reacción orgánica para protección contra la luz, suele aparecer otro síntoma: la hipertricosis o hirsutismo (desarrollo anormal de pelos), que puede llegar a ser muy intensa en la cara y extremidades. Los ojos pueden aparecer de color rojo, acompañados de eritrodoncia (enrojecimiento de los dientes debido a la acumulación de porfirinas en la dentina). Los defectos en la producción de hemoglobina derivan en un cuadro de anemia hemolitica. En otro tipo de esta enfermedad, la porfiria hepatocutánea tarda, los síntomas sólo aparecen en la edad adulta. Se presenta fotosensibilidad, con lesiones de la piel. Se forman ampollas que se rompen, producen costras y, si se protegen del sol, finalmente cicatrizan quedando marcas blancas que llegan a calcificarse. En este tipo de porfirias las lesiones no son necrosantes, sino que es más común la hipertricosis o hirsutismo en la frente y pómulos; la piel se hace áspera y seca. y se va oscureciendo.

 

El efecto más importante de esta enfermedad son los graves trastornos hepáticos, hepatitis crónica y cirrosis.Algunas porfirias provocan crisis abdominales, con fuertes dolores (esto es frecuente en la «porfiria de tipo sueco», estudiada por Waldenstrom, en 1936, en varias familias de Suecia), asi como alteraciones neurológicas y trastornos psíquicos. En la década de 1950 se estudió, sobre 236 pacientes de Sudáftica, un tercer tipo: la porfiria variegata o porfiria sudafricana. Su diferenciación de los tipos anteriores, de índole clínica y bioquímica, excede la intención de esta nota, pero es importante anotar que todos los pacientes eran descendientes de una sola pareja de holandeses que emigraron hacia 1668 a la ex Colonia del Cabo. Determinadas circunstancias favorecen que una enfermedad hereditaria se mantenga en los descendientes de una familia, sobre todo si se dan condiciones de parentesco directo entre cónyuges.Más tarde también se describió algún caso de esta porfiria en Checoslovaquia.

 

Estos son sólo algunos de los tipos de porfirias, cada uno de los cuales depende de que esté fallando una etapa diferente de la síntesis del grupo hem. Los síntomas no siempre son absolu^mente distinguibles entre uno y otro tipo. Por ejemplo, se han descrito casos de aparente enfermedad de Günther, pero con manifestaciones bioquímicas propias de la porfiria hepatocutánea tarda, y otras combinaciones de síntomas.Sólo en épocas más o menos recientes se pudo interpretar correctamente este grupo de enfermedades y aún se investigan muchos de sus puntos oscuros. Por su origen genético, todavía no se conoce un tratamiento especifico, pero sus síntomas se pueden aliviar hasta cierto punto. Una protección elemental es evitar la exposición a la luz del sol.

 

En algunos tipos de porfirias el tratamiento clínico principal son las transfusiones o inyección de hem. Por un lado esto permite paliar la anemia, pero su utilidad más importante es que el hem inyectado funciona como inhibidor de su propia biosintesis, es decir, que cuando la concentración de hem en la sangre alcanza un cierto nivel, el organismo deja de producir protoporfirinas y los síntomas de porfiria se alivian; cuando el hem se destruye, la biosintesis se activa nuevamente.Además de estas porfirias congénitas, existen porfirias adquiridas, que son desencadenadas por factores externosenpersonasquetienencierta predisposición genética. Se calcula que entre cinco y diez personas cada 100.000 tienen esa predisposición o sufren estas enfermedades.

 

Los desencadenantes de la porfiria adquirida son muchos, entre ellos el alcohol, que altera el metabolismo porfirinico de las personas sanas y, en caso de predisposición, puede originar una porfiria hepática, aguda o crónica. De acuerdocon las descripciones anteriores,la porfiria eritropoyética daría al enfermo gran parte de las características que la leyenda atribuye al vampiro (pálido por la anemia, con ojos rojos y pelos en las pa.lmas de las manos, etc.). La porfiria hepática tarda, en cambio, podría haber contribuido al mito del hombre lobo (con pelos que cubren la cara y extremidades, piel gruesa y oscura, y un carácter violento), asi como el de su derivado autóctono, el lobisón (también hirsuto, con eczema en la cara y que el sábado aparece enfermo del estómago).Si en la actualidad la vida de los porfiricos es sumamente penosa, imaginemos lo que habrá sido en la Edad Media la existencia de alguien que tuviera pelos en las palmas de las manos o en la cara. saliera únicamente después de la caída del sol, con un comportamiento poco usual por las alteraciones neurológicas que provoca la porfiria y presentara deformaciones por las severas lesiones de la piel. La pérdida del labio superior deja a la vista los dientes, que parecen más grandes de lo normal y están tenidos de rojo. En conjunto, las desdichadas victimas de estas enfermedades aparecerían como seres no humanos; vampiros u hombres lobo, según elcaso. En la novela, Drácula «sonreia y la luz del farol iluminé una boca de labios muy rojos y afilados dientes. De rostro aquilino, ancha frente y escaso cabello alrededor de las sienes, pero profuso en las otras partes. Cejas macizas, casi hundidas sobre la nariz. La boca, por lo que podia ver bajo el espeso bigote, era de aspecto algo cruel, con dientes agudos y blancos. Sus labios eran extraordinariamente rojos...«Sus ojos llameaban: la luz que despedían era roja, como si las llamas del fuego del infierno surgieran tras ellos. Su rostro estaba mortalmente pálido. Las espesas cejas que se unían sobre la nariz, parecían ahora como una moviente barra de metal calentado al blanco.»

 

El daño que les produce la luz hace que los porfiricos tengan fotofobia y sólo puedan salir de noche, envueltos en un abrigo o capa. La imagen del murciélago, que se envuelve con sus alas para dormir, recuerda a la de una persona embozada en una capa. «Aún no he visto al conde a la luz del día. ¿Es posible que duerma mientras los otros están despiertos, para poder estar despierto mientras los otros duermen?» El doctor David Dolphin, de la University ofBritish Columbia (Canadá), presentó un informe ante un congreso realizado en 1985 en Los Angeles, California, donde analizó en detalle muchos puntos de contacto que se observan entre las leyendas de vampiros y la bioquímica de la porfiria. Antes de que se inventaran las técnicas de transfusión, los médicos consideraban que la anemia podia contrarrestarse bebiendo sangre.

 

La efectividad del tratamiento, por supuesto, es muy discutible, ya que la sangre que llega al estomago es digerida. A pesar de ello, en opinión del doctor Dolphin, si el volumen de sangre bebido es muy grande, es probable que una parte del hem que contiene pueda ser absorbido y pasar al torrente sanguíneo del «vampiro». Por si ese tipo de vida no fuera suficientemente terrible como para enloquecer a cualquiera, la porfiria además altera las facultades mentales y posiblemente ésa fuera la causa de las crueldades y obsesiones que se atribuyen a estos personajes. La condesa húngara Isabel Bathory. viuda del general Ferencz Nadasdy, nacida en 1560. vivía en su castillo de Csejthe, en los Cárpatos. Tenia costumbre de beber y bañarse en sangre de doncellas, aconsejada según la tradición por brujas y alquimistas, que la habrían convencido de que asi conservarla su belleza. La condesa y sus sicarios recorrían la región en un carruaje, secuestrando a cuanta jovenc ita encontraban. Más tarde las degollaban y recogían la sangre en la bañera de la condesa. Aparentemente algo de esto ocurrió en verdad, ya que el emperador de Hungría Matías II ordenó el allanamiento del castillo y se encontró una gran cantidad de cadáveres. En 1610 se concretó el juicio, en el que la condesa confesó haber asesinado a más de 600 doncellas. Sus cómplices fueron decapitados o quemados en la hoguera, pero la princ ipal culpable, por su condición noble, fue condenada a morir emparedada.

 

Como en un cuento de Poe, la condesa fue encerrada detrás de una pared, en un pequeño recinto, y se le proveyó alimento a través de una rendija hasta que murió cuatro años después, en su propia tumba. Estos casos ¿habrán sido enfermos de porfíria, alterados mentalmente por la propia enfermedad y desesperados por conseguir sangre para paliar sus dolencias?Tomando como base los informes de los médicos de cabecera, algunos investigadores han reconocido la existencia de porfírias agudas en las dinastías de Escocia, Inglaterra, Hannover y Prusia, que se remontan hasta Maria Estuardo. El más célebre porfírico alemán fue Federico el Grande de Prusia. Durante la lucha por la independencia norteamericana el monarca inglés, Jorge III el Hannoverano. tuvo un comportamiento indebido, que actualmente se interpreta como un efecto del deterioro intelectual provocado por los ataques graves de porfíria. El Parlamento inglésdesignó una comisión médica para dictaminar acerca de laaptitud del rey. La conclusión fue que ya no estaba en condiciones de regir los destinos de Inglaterra y se nombré una regencia. Muchas historias coinciden en afirmar que los vampiros importantes eran miembros de la nobleza. Estopodría explicarse por su mayor impunidad y porque serian personas más habituadas a la «buena vida» y al exceso de alcohol que es muy profirógeno y puede ser el desencadenante de una porfíria adquirida .

 

Un «monstruo» pobre seguramente seria ultimado sin mayores miramientos, salvo que se pusiera a las órdenes y bajo la protecc ion del «vampiro» más poderoso, como se ve usualmente en las películas sobre el tema, donde no faltan sirvientes deformes y también afectos a la sangreLa leyenda agrega que la persona mordida por un vampiro se convierte a su vez en vampiro. Esta idea tiene una clara conexión con el terror a ser poseído por el demonio, pero también parece haber una posible explicaciott médica, una vez más a través de laopinióndeldoctor Dolphin. Este investigador la relaciona con los casos conocidos en los que un gen defectuoso produce sintonías de enfermedad en ciertos miembros de una familia, mientras que en otros portadores el gen no se manifiesta, salvo que enfrenten algo que lo desencadene. Además del alcohol y demás factores ya mencionados, el mismo efecto puede ocurrir cuando la persona susceptible de coniraertaenfermedad se ve sometida a un sbock debido a lapérdida de una gran cantidad de sangre.

 

A esta altura surge una pregunta acuciante: ¿cómo es posible que hubiera tantos porfiricos en los Cárpatos, para consolidar semejante leyenda? Podemos dividir la respuesta en dos partes. 1) Por un lado, no es necesario que haya habido demasiados casos para que la superstición se hiciera cargo del tema. Tal vez bastaría con unos pocos nobles locos por la sangre, con rasgos de animalidad en su cuerpo o en su conducta. Algún porfirice, castigado por sus eventuales crímenes, tal vez haya sido expuesto en la picota, semidesnudo: en tal caso habrá muerto por las horribles lesiones producidas, al rayo del sol, a causa de su fotosensibilidad. La supersticiosa interpretación popular puede haber sido que el «vampiro», cuando no se le permitió buscar refugio diurno, se ampollé, aparecieron grietas sangrantes en su piel, sus tejidos se destruyeron y murió «desintegrado», como marca la leyenda. En el Dráwla de Stoker, el contacto de la cruz contra la frente de Mina, que estaba en proceso de vampirizaeión, produjo una marca que no se borró hasta que estuvo fuera de peligro. Si aun «vampiro» expuesto al sol le hubieran aplicado una cruz (o cualquier otro objeto) sobre la frente (o en cualquier otra parte), es posible que ese lugar, al quedar a cubierto del sol, quedara marcado como una zona de piel sana o eritematizada, rodeada por las ulceraciones generalizadas del resto.Si el porfirico no podía sobrevivir a la luz, se debía, sin lugar a dudas, a que era un ser de las tinieblas, endemoniado. Nada más lógico en la Europa central de entonces, con su extensa tradición católica. El predominio cultural de la religión preconciliar amenazaba a todos con un infierno de fuego y advertía contra las constantes asechanzas espirituales y físicas del demonio y sus discípulos las brujas, los malos espíritus y los sabios. 2) Por otra parte, es efectivamente probable que en Europa central haya habido una frecuencia relativamente alta de portadores de genes de la porfiria. Las enfermedades genéticas se transmiten de generación en generación, de modo que puede detectarse su origen si se cuenta con un registro genealógico suficientemente detallado. Un caso muy conocido involucra a las casas reales de Inglaterra. Prusia, Albania, España, muy significativamente Rusia y otras de Europa, que presentaron casos de hemofilia: todos los principes afectados son descendientes de la reina Victoria, primera portadora del gen.

 

Esta enfermedad sólo se manifiesta en los varones, en los que provoca dificultades en la coagulación de la sangre, de modo que cualquier herida menor puede resultar en una hemorragia fatal. Los sucesivos casamientos entre miembros del reducido ámbito de la nobleza permitieron registrar cómo se ha ido difundiendo la enfermedad. En poblaciones confinadas por barreras geográficas o culturales, donde se sólo se practica el casamiento entre personas con algún grado de parentesco, hay más probabilidad de que aumente la frecuencia del gen responsable de una afección. La difusión de un gen inusual en una población cerrada se conoce como «principio del gen fundador» y existen casos bien documentados. A modo de ejemplo, se puede mencionar a la población del «Oíd Order Amish» de Lancaster, Pennsylvania. Alrededor de 1770 se estableció alli una reducida cantidad de personas y fundaron esta colonia que conserva pautas culturales muy tradicionales. Durante más de doscientos años vivieron prácticamente aislados del mundo y, consecuentemente. presentan un alto grado de endogamia (casamientos entre descendientes de la misma comunidad). En este grupo se observa una frecuencia inusual de personas con seis dedos en pies y manos, y con enanismo condrostrófico (brazos y piernas muy cortos, con tronco y cabeza normales). El gen que produce estas características habrá estado presente en alguno de los pocos colonos originales y pudo generalizarse en la población por falta de diversificación genética en sucesivos matrimonios.

 

Dentro de ese marco real y documentado, no parece descabellado inferir que en las aisladas aldeas de las montañas de Europa central podria.haber ocurrido una frecuencia inusualmente alta de enfermos de porfíria. es decir, de «vampiros». En tiempos en los que las comunicaciones eran lentas y penosas, en general las sucesivas generaciones de una familia vivían y se casaban en el mismo pueblo, sin contacto con otras poblaciones, de modo que el grado de consanguinidad era alto. La familia que había recibido alguna vez el gen de la porfíria, lo mantenía y multiplicaba, favoreciendo su mayor frecuenciaal no diluirse el problema en una población mayor. El carácter hereditario del «vampirismo» parece estar reflejado en la tradición eslava: los upyri rusos únicamente vampirizan a miembros de su propia familia. Agreguemos que, en la sociedad feudal, el señor del lugar y tal vez el mismísimo conde Drácu la tenia o se tomaba derechos sobre la población bajo su dominio, distribuyendo generosamente sus genes entre las mujeres de los labriegos y aldeanos.

 

Muchos hijos bastardos de los nobles valacos podrían llevar la predisposición a la porfíria y transmitirla a su descendencia.En tal caso, tal vez fuera relativamente alta la probabilidad de que un enfermo de porfíria (un «vampiro») pudiera atacar a una víctima portadora de predisposición genética para la misma enfermedad, y ésta se desatara a partir del shock por pérdida masiva de sangre: la victima del vampiro se convierte en vampiro.

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